Родился 11 мая 1930 года в Роттердаме, в семье учёных (отец — химик, мать — математик).По окончании школы поступил на факультет теоретической физики Лейденского университета.
В 1951 году увлёкся программированием, поступил на трёхнедельные компьютерные курсы в Кембридже, с 1952 года работал программистом в Математическом центре Амстердама под руководством профессора Адриана ван Вейнгаардена, впоследствии — автора одного из способов формального описания грамматики формальных языков — так называемых двухуровневых грамматик ван Вейнгаардена.Уже в 1952 году принял решение окончательно специализироваться на программировании, но всё же закончил курс теоретической физики.Во второй половине 1950-х годов в поисках путей оптимизации разводки плат[источник не указан 1653 дня] разработал алгоритм поиска кратчайшего пути на графе, ставший известным как «алгоритм Дейкстры» .
В 1957 году женился, по собственным воспоминаниям, в графе «профессия» анкеты, которую положено заполнять при бракосочетании, написал «программист» — и его заставили переписывать документы, заявив, что такой профессии не существует, в результате пришлось указать «физик-теоретик» .
В 1958—1960 годах принимал участие в разработке языка программирования Алгол, работал в команде по созданию компилятора языка; соревнуясь с датской командой Петера Наура, поклялся не бриться до завершения проекта и победил, написав компилятор за шесть недель, заодно изобретя новое правило компиляции — «вызов по имени» .
В 1960-е годы участвовал в создании операционной системы THE (англ.), построенной в виде множества параллельно исполняющихся взаимодействующих процессов. Именно в ходе этой работы появились понятия синхронизации процессов, идея семафора, а также была чётко осознана необходимость в структуризации процесса программирования и самих программ.Длительное время работал в компании Burroughs.
В 1970-е годы вместе с Тони Хоаром и Никлаусом Виртом разработал основные положения структурного программирования.
В последние годы жизни преподавал в Техасском университете.Умер 6 августа 2002 года после долгой борьбы с раком.